猫咪的遗传性血友病是怎么一回事?

猫的血友病是一组罕见的遗传性出血性疾病,病猫在受伤时,凝血功能不足。虽不常见,但血友病很严重,可以是天生的,也可以是后天获得的。本文,我们将和大家一起分享当猫出血时会发生什么,出血性疾病是如何发展的,以及真正的血友病是什么样子的。

猫咪的遗传性血友病是怎么一回事?

1、关于猫咪的遗传性血友病

身体出血的时候,无论是器官还是某个部位,体内就会启动一个“止血程序”来止血。止血是所有伤口愈合的第一阶段,它会将血液保存在受损的血管内。这个过程可以分为以下几个步骤:

  • 受伤后的第一反应是血管痉挛或血管收缩。如果发生出血,那意味着血管壁受损。健康的血管是有反应的,它会立即变窄以减慢血液流动——凝血过程开始。血管的收缩会减少了流血。
  • 血小板栓塞形成。血小板,或称血小板细胞,涌向破裂的血管壁,形成凝块,堵塞血管壁的裂缝。血小板粘在一起,形成一个临时的密封覆盖住伤口。
  • 最后一步是凝血。一旦血小板形成栓塞,血液中有 13 种被称为凝血因子的蛋白质就会被凝血级联反应激活。凝结级联反应会导致一种叫做纤维蛋白的物质形成。纤维蛋白是由血小板产生的,它像胶水一样帮助血小板凝固。在这个过程中,一些红细胞和白细胞被捕获到这个结构中,产生的栓塞被称为血液凝块。因此,血液凝块含有血小板、纤维蛋白和红白细胞。

从以上的三个步骤我们可以看出,充分的止血需要足够数量的血小板在血液中循环,血管适当收缩,并适当激活凝血级联反应。 这些因素中的任何一个异常都会导致凝血异常。 总结一下,凝血异常分为四类:1. 血小板减少症(血小板水平低) 2. 血小板功能障碍 3. 血管病变(血管异常) 4. 凝血因子水平或活性低。

2、什么是猫咪的血友病?

血友病属于上述第四种凝血异常,它是由凝血因子水平降低引起的。 总共有13个凝血因子( 编号从 1 到 13 ) 任何这 13 种因子的缺乏都会导致血友病。 血友病猫不能正常凝血,因此当它们出血的时候,是很难充分控制住止血的。 猫科动物的血友病通常是先天性的(遗传性的,先天性的), 也可能是后天获得的( 例如,由于缺乏维生素K或灭鼠剂中毒)。

3、先天性血友病的类型

猫先天性血友病的最常见的有三种类型:A 型猫血友病、B 型猫血友病以及哈格曼因子缺乏症。下面,我们分别简述:

  1. A 型猫血友病 (致病基因 Hma 等位基因 HMA )比较罕见的一种疾病,在人、狗以及马当中,都有病例记载。这种类型的血友病,是由于凝血因子 ⅷ 的缺乏而造成的,是一种 X 染色体伴性连锁隐性遗传疾病。致病基因位于 X 染色体上,只有在该致病基因纯合的状态下,才可能表达。A 型猫血友病的严重程度,取决于凝血因子 ⅷ 的缺乏程度。
  2. B 型猫血友病(致病基因 Hmb 等位基因 HMB)B 型猫血友病有个俏皮的名字——圣诞病。同样是 X 染色体伴性连锁隐性遗传疾病。在英短中,这种类型的血友病,相对常见。
  3. 哈格曼因子缺乏症(致病基因 Hag 等位基因 HAG)哈格曼因子缺乏症是一种常染色体隐性疾病,由凝血因子 XII 缺乏引起。这种缺乏不会导致像 A 型猫血友病或 B 型猫血友病那样的自发性流血。

4、猫咪血友病的遗传学特征

A 型猫血友病是由凝血因子 ⅷ 基因突变引起的,而 B 型猫血友病是由于凝血因子ⅸ基因突变引起的。 这两个基因都位于 X 染色体上,致病因子属于隐性基因。 由于母猫携带两条 X 染色体,而公猫只有一条 X 染色体。 因此,母猫必须携带两个致病基因,才能患病,而公猫,只要一条 X 染色体上有致病基因,就能患病。

如下为基础遗传规律:

  • 1. 所有遗传凝血因子突变致病基因的公猫都会患病,并将突变基因传给后代。
  • 2. 遗传健康等位基因(HMA 或 HMB)的公猫不会受到影响,也不会将疾病遗传给后代。
  • 3. 母猫在一条 X 染色体上携带致病基因,在另一条 X 染色体上携带健康基因,将成为致病基因携带者携带者。基因型为(HMA Hma ;HMB Hmb)自己不患病,但是会将致病基因遗传给后代,后代可能患病。
  • 4. 两条 X 染色体均携带致病基因,则母猫患病,基因型为( Hma Hma ;Hmb Hmb )

哈格曼因子缺乏症(致病基因 Hag 等位基因 HAG),致病基因位于常染色体,因此不存在伴性遗传的问题。

5、症状和诊断

三种类型的血友病,症状类似。病猫通常表现出虚弱、发烧和食欲不振。通常还会表现出关节的跛行与肿胀,这可能是由于关节自发性出血引起的。皮下出血会导致血肿。器官和体腔内出血可导致血便或黑便,同时还会伴随呕吐、直肠或阴道出血、鼻出血等出血症状。患猫如果在不知情的情况下经历了创伤或者手术,那么创口会发生流血过度的问题。患猫也可能定期出现体内或者体外出血的问题。血友病猫可能患有再生性贫血,并出现虚弱、嗜睡、气短和心跳不规则的症状。当兽医怀疑猫可能患有血友病时,他们通常会进行测试来确定疾病的来源。

这些测试包括:体内出血时间、凝血试验、凝血酶原时间、凝血酶凝血时间、纤维蛋白原测定。

6、治疗和预防

先天性血友病无法治愈,治疗只能缓解病情的进展。 治疗方案取决于病情的严重程度。 例如,在严重出血的情况下,可能需要输血。 患有遗传性血友病的猫应该只当做宠物,不用做繁育。 尽量减少剧烈运动,以减少关节出血的风险。 某些药物和手术也应该避免。

如果手术确实有必要,那么强烈建议在手术前输血。 要尽量规避致病基因携带者用于繁育计划,即使这些母猫不发病,也会把致病基因遗传给后代。在获得性血友病的情况下,治疗取决于病因。 如果维生素 K 缺乏是原因,那么就需要补充维生素 K 。 对于因中毒( 例如,毒鼠强)而患上血友病的猫来说,催吐、活性炭以及维生素 K 注射,要一并上。 轻度至中度血友病猫的预后一般较好,但严重病例必须谨慎。

虽然血友病在猫中相对罕见,但是的确是存在的,特别是品种猫繁育的过程中,由于繁育计划制定的不合理,往往几代下来,就可能出问题。 关于血友病三种类型的基因检测目前还没有,我们只能通过已有病猫的患病情况,再结合遗传规律和血统图来进行推测。 一定要将携带致病基因的母猫,从繁育计划中删除。

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